ферментопатія
Ферментопатія - загальна назва захворювань або порушень в організмі, викликаних нестачею або відсутністю будь-яких ферментів. Хвороба має як вроджений, так і набутий характер. Будь-яка з форм ферментопатии небезпечна тим, що навіть при нетривалому перебігу захворювання, через відсутність ферментів, в клітинах накопичуються токсини. В результаті такого порушення метаболічного обміну в структурах і тканинах відбуваються незворотні процеси, викликані негативною дією токсинів. Найбільш схильні до нестачі ферментів центральна нервова система.
опис хвороби
У кожному організмі клітини, виконуючи всі необхідні процеси, утворюють нескінченну кількість найрізноманітніших реакцій. Ферменти необхідні для цього процесу, так як направляють реакції по потрібної ланцюжку. Ферменти - це своєрідні біокаталізатори, без яких правильно реакції в організмі виконуватися не будуть.
Якщо в організмі виникає проблема з ферментами, через їх нестачу або відсутність, то виникають ускладнення або навіть хвороби. При цьому, неполадки відбуваються саме з тими органами або системами, за які відповідає проблемний биокатализатор.
Збої в організмі відбуваються через накопичення в клітинах речовин, які повинні бути переробленими, а також від дефіциту мікроелементів, які повинні були з'явитися в результаті відбулися реакцій.
Основна група порушень в організмі пов'язана з вродженою (або спадкової) ферментопатією. Захворювання може проявитися найрізноманітнішими симптомами, залежно від провідного типу ферментних порушень. Переважна група симптомів пов'язана з порушеннями роботи шлунково-кишкового тракту і проявляється через порушення функцій того чи іншого органу.
Вроджену ферментопатія діагностують або відразу після появи дитини на світ, або через кілька днів після народження. Захворювання може проявитися також у перший рік життя, все залежить від тяжкості патологічних порушень в організмі. Чим раніше у дитини діагностують ферментопатія, тим важче ступінь захворювання.
Характерні симптоми у новонароджених: загальмованість, поганий смоктальний рефлекс, часті і рясні зригування, судоми.
Залежно від того, яких ферментів не вистачає в організмі, ферментопатии можуть бути декількох видів:
• Жовтяниця і збільшення печінки;
• Безперервна і безсимптомна блювота;
• Патології розвитку скелета і хребта;
• Диспепсія, метеоризм, діареї;
• Порушення у функціонуванні зорових і слухових органів;
• Розлади свідомості;
• Каламутна рогівка;
• висип на шкірі і м'язова слабкість;
• Неприємний запах з рота;
• Затримки в інтелектуальному розвитку.
причини
Виникнення вродженої форми хвороби пов'язане з поганою спадковістю або генетикою. Такий стан викликає брак або відсутність в організмі того чи іншого ферменту.
Вторинна або набута ферментопатия може виникнути в результаті порушень в травленні, а також при недостатньому всмоктуванні кишечника. Друга причина - накопичення в організмі шкідливих речовин, які пригнічують вироблення і синтез ферментів (миш'як, ртуть, ціанід, свинець).
Білкове голодування, авітаміноз, порушення іонного обміну, дефіцит енергії - викликають збої в формуванні та синтезі ферментів.
Дієтичне харчування при ферментопатії залежить від віку пацієнта, виду і тяжкості захворювання.
Для малюків характерним проявом ферментопатии є непереносимість лактози. Тому для дітей з таким діагнозом категорично не можна давати молоко або молочні продукти будь-якого походження.
У більш дорослому віці хворому не можна пропонувати консерви, ковбаси та інші продукти, які мають в своєму складі результати переробки злаків. Це необхідно при целіакії.
При муковісцидозі потрібно нормалізувати процеси травлення. Рекомендується застосовувати спеціальні дієти, засновані на відновленні водного балансу.
Підпишіться на розсилку